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佰佰安全網 > 佰佰知識 > 安全百科 > 醫療衛生 > 腎小管酸中毒

腎小管酸中毒是由于各種原因導致腎臟小管酸化而引起電解質酸堿失衡的一種臨床綜合征。其主要臨床表現為血氣分析和電解質檢查提示:血漿陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒,但腎小球濾過率相對正常。

本病按照病理生理變化綜合分類,分為一型腎小管性酸中毒:此類此型患者可見于先天性基因異常、自身免疫性疾病、藥物中毒、腎移植術后、機械性腎梗阻。二型腎小管酸中毒:多見多發性骨髓瘤、wilson病、甲狀旁腺功能亢進、藥物中毒等。三型混合性腎小管酸中毒其特點是一型和二型腎小管酸中毒均同時存在。血氣分析提示為代謝性酸中毒明顯,小便中存在大量碳酸氫根。四型腎小管酸中毒:多見于醛固酮及糖皮質激素缺乏、者醛固酮耐受、腎上腺皮質功能障礙、梗阻性腎病、腎移植術后,排異反應和間質性腎病。

1、Ⅰ型腎小管性酸中毒,有陰離子間隙正常的高氯性的代謝性酸中毒,還有生長發育緩慢、多尿、神經性耳聾等臨床合并癥;Ⅰ型不完全性腎小管酸中毒會合并有腎結石和泌尿系結石;

2、Ⅱ型腎小管性酸中毒,有陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒,在嬰幼兒發病的患者會有生長發育緩慢、聽力下降、眼病,甚至合并有骨病,患者還會出現氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸鹽尿,即范可尼綜合征;

3、Ⅲ型腎小管性酸中毒,兼有Ⅰ型、Ⅱ型腎小管酸中毒的臨床表現,酸中毒的程度更重;

4、Ⅳ型腎小管性酸中毒,表現為陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒,尿的pH值往往降低到5.5以下,酸中毒和高鉀血癥的發生率比較重,尿路結石和腎結石發生率較低。

1.病因治療:如治療藥物或金屬中毒、多發性骨髓瘤、腎病綜合征、腎小管間質性疾病等。

2.糾正酸中毒:輕癥者如癥狀很輕微可暫不服藥,隨訪觀察。癥狀明顯時予以堿劑治療,常用的碳酸氫鈉,一般開始劑量每天5~10mmol/kg。

3.補鉀:輕癥腎小管性酸中毒一般無須給鉀鹽但重癥或使用利尿藥時必須給鉀。因利尿藥可使癥狀改善和尿量減少而不能使血漿HC03-濃度恢復正常失鉀卻見增加。補鉀常用枸櫞酸鉀合劑。

4.利尿藥應用:當不能耐受大劑量碳酸氫鹽或重癥時,單獨用堿鹽難以奏效,補給的堿鹽迅速經尿排出,補的多丟失亦多,腎小管性酸中毒不易糾正,即需合用利尿藥。諸利尿藥中氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)最有效,作用機制為引起利尿后產生輕度脫水,細胞外液容量縮減,促使腎小管重吸收HCO3-增加,腎小管性酸中毒得以糾正。

混合型腎小管酸中毒及Ⅲ型腎小管酸中毒的治療應參照Ⅰ、Ⅱ型。但Ⅲ型堿性藥用量應更大,與Ⅰ型RTA相似者治療同Ⅰ型。

1.病因治療

Ⅰ型RTA患者多有病因可尋,如能針對病因治療,其鉀和酸分泌障礙可得以糾正。如有明顯繼發性原因如治療藥物或金屬中毒、多發性骨髓瘤、腎病綜合征、腎小管間質性疾病等,應積極治療原發病。同時按Ⅱ型RTA的治療原則進行相應治療。

2.堿性藥物的應用

Ⅰ型RTA堿性藥物的劑量應偏小,劑量偏大可引起抽搐。因肝臟能將枸櫞酸鈉轉化為碳酸氫鈉,故常給以復方枸櫞酸合劑即Shohl溶液。

3.鉀紊亂的治療

低鉀者常用枸櫞酸鉀合劑。補鉀亦應從小劑量開始,逐漸增大。禁用氯化鉀。

4.鈣及維生素D的應用

維生素D的用量偏大,每天注射維生素D2或D330萬U。當血鈣>2.5mmol/L或血清堿性磷酸酶恢復正常時則停用,以避免高鈣血癥;應用維生素D時必須與堿性藥物同用。與Ⅱ型RTA相似者治療同Ⅱ型腎小管酸中毒。

1.原發性 病因不明,一般認為與遺傳有關。僅表現為HCO3-再吸收障礙,不伴有其他腎小管和腎小球功能障礙。

(1)散發性嬰兒為暫時性。

(2)遺傳性為持續性,呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。

2.繼發性 常繼發于全身性疾病,可伴多種腎小管功能異常,以范可尼(Fanconi)綜合征最為多見。

(1)伴其他遺傳病:伴有其他近端腎小管功能障礙的遺傳性疾病,如特發性范可尼綜合征、胱氨酸病、眼-腦-腎綜合征(Lowe綜合征)、遺傳性果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、半乳糖血癥、糖原貯積病、線粒體肌病、異染性腦白質營養不良等。

(2)藥物和毒素腎損害:如碳酸酐酶抑制物、過期四環素、甲基3-色酮、馬來酸中毒、重金屬(鈣、鉛、銅、汞)中毒等。

據小編了解,腎小管酸中毒,本質上來說屬于慢性疾病,可能沒有徹底治愈這個概念。腎小管酸中毒的病因分為原發性和繼發性。所謂原發性腎小管酸中毒往往是有先天性的缺陷,可能是與基因的遺傳有關系。繼發性的腎小管酸中毒更為多見,主要與自身免疫性疾病比如干燥綜合征,還可能與藥物或者毒物導致的腎小管的損傷,腎小管的病變,以及慢性腎盂腎炎等等這一些疾病有關系。

不管是原發性還是繼發性腎小管酸中毒,病情可能會長期存在,無法得到徹底治愈,但是可以選擇藥物來糾正這種酸中毒,也能夠維持患者比較良好的健康的狀態。

腎小管酸中毒四種治療方法:

1型腎小管性酸中毒治療

首先,補充堿劑以糾正酸中毒。堿劑以復方枸櫞酸合劑為宜,由枸櫞酸140g,枸櫞酸鈉100g,加水至1000ml(又稱Shohl混合液)。劑量為20~30ml/次,3次/d。此種混合液除能糾正酸中毒外,還有抗尿路結石形成的作用。補充鉀鹽以糾正低鉀血癥。如氯化鉀片劑,氯化鉀緩釋膠囊,枸櫞酸鉀等。

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